曲恩汀（Clovique，盐酸曲恩汀胶囊）是一种铜螯合剂，主要用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊氏病（肝豆状核变性）患者，通过促进铜排泄、降低体内铜含量来缓解症状，但需严格遵循用药规范并密切监测副作用。
成分与性质
盐酸曲恩汀为白色至淡黄色结晶性吸湿性粉末，易溶于水，化学名称为N,N'-双(2-氨乙基)-1,2-乙二胺二盐酸盐。其通过螯合铜离子形成稳定复合物，促进铜从尿液排出，从而降低体内铜含量。
适应症
核心用途：治疗对青霉胺不耐受的威尔逊氏病患者（威尔逊氏病是一种铜代谢异常疾病，铜在肝脏、大脑等器官沉积导致损伤）。
其他用途：曾用于失代偿期肝硬化患者的辅助治疗，但需谨慎评估风险与获益。
禁忌症
展开剩余79%对曲恩汀过敏者禁用。
孕妇及哺乳期妇女慎用（需权衡利弊，必要时监测胎儿/婴儿铜水平）。
不适用于治疗胆汁性肝硬化（可能引发严重不良反应）。
剂量与用法
初始剂量：
儿童：每日500-750毫克，分次服用（每日2-4次）。
成人：每日750-1250毫克，分次服用（每日2-4次）。
最大剂量：
成人每日不超过2000毫克。
12岁及以下儿童每日不超过1500毫克。
服用方式：空腹服用（餐前1小时或餐后2小时），与食物、其他药物或牛奶间隔至少1小时，以避免影响吸收。
剂量调整
根据尿铜排泄量、非铜蓝蛋白结合铜水平及临床症状调整剂量。
长期治疗需定期监测血常规、肝功能、铁代谢指标（如血清铁蛋白）。
常见副作用
血液系统：缺铁性贫血（因药物可能非特异性螯合铁离子）、全血细胞减少（偶见）。
消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、急性胃炎、口疮性溃疡。
神经系统：肌张力障碍、肌肉痉挛、重症肌无力、失眠。
皮肤黏膜：皮疹、皮肤增厚、皲裂、剥落。
其他：横纹肌溶解症（罕见但严重）、低色素性小细胞性贫血。
严重不良反应
肝功能损害（如急性肝衰竭）、横纹肌溶解症（需立即停药并就医）。
狼疮样反应（多见于曾接受青霉胺治疗的患者，初治患者发生率未知）。
药物相互作用
避免与铁剂、锌剂同服（可能形成毒性复合物），需间隔至少2小时。
与其他药物合用时需评估相互作用风险。
特殊人群用药
儿童
6岁以下儿童临床使用经验有限，但未报告严重不良反应。
需根据体重和年龄调整剂量，密切监测生长发育及铜、铁代谢指标。
孕妇及哺乳期妇女
妊娠期使用需权衡母体获益与胎儿风险（铜缺乏可能影响胎儿发育）。
哺乳期妇女用药期间建议暂停哺乳，或监测婴儿铜水平。
实验室监测
血常规：每1-2个月检测血红蛋白，筛查贫血。
血清铁蛋白：每3-6个月评估铁储备状态。
便潜血试验：每3个月筛查消化道隐性出血。
24小时尿铜排泄量：监测治疗充分性（目标值：200-500μg/24h）。
非铜蓝蛋白结合铜水平：评估铜代谢状态。
症状监测
记录乏力程度、皮肤黏膜苍白变化、肌肉疼痛或无力等症状。
出现黑便、呕血、眩晕或胸闷等严重症状时需立即就医。
缺铁性贫血处理
口服补铁（如硫酸亚铁300mg/天，餐前服用）或静脉补铁（如蔗糖铁注射液）。
联用胃黏膜保护剂（如奥美拉唑）减少消化道出血风险。
优化饮食（增加红肉、动物肝脏、深绿色蔬菜摄入，避免浓茶/咖啡干扰铁吸收）。
若贫血持续加重，需评估是否减量或更换螯合剂（如转用青霉胺）。
肝功能损害处理
定期监测肝功能指标（如转氨酶、胆红素）。
出现黄疸、右上腹痛等症状时需停药并就医。
其他副作用处理
神经系统副作用（如肌张力障碍）需评估是否需调整剂量或联用对症治疗药物。
皮肤黏膜病变需皮肤科会诊，排除其他病因。
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